A szteroid-bioszintézis első lépése a koleszterin felvétele a mitokondriumba, amit a StAR protein (szteroidogenezist akutan reguláló protein) végez. Ezt a rendkívül ritka, nagyon súlyos kórképet a szteroid-bioszintézis első lépéséért felelős transzportfehérjét kódoló STAR gén (Steroidogenic Acute Regulatory Protein) hibái okozzák. Mindegyik mellékvesekéreg-hormon bioszintézise elégtelen, a mellékvesékben zsíros elfajulás figyelhető meg. Születés után mindkét nemben súlyos hypadrenia jelentkezik, 46,XY kariotípusú fiúmagzatokban nem alakul ki intrauterin masculinisatio. A betegek glüko- és mineralokortikoid-, valamint nemihormon-pótlást igényelnek.