A 11ß-hidroxiláz defektus ritka, bár a 21-hidroxiláz defektus után a második leggyakoribb eltérés: az összes congenitalis adrenalis hyperplasia eset 3–5 százaléka tartozik ide. Jellemző rá csökkent glükokortikoid-képzés mellett a fokozott androgén- és mineralokortikoid-termelés. A betegekben a hypokalaemia mellett hypertoniát is igazolni lehet. A fokozott androgénképzés tünetei szintén megjelennek: virilizáció, pubertas praecox, hirsutizmus. A hypokalaemia mértéke nem korrelál a hipertónia vagy virilizáció mértékével. A betegségért a CYP11B1 gén (Cytochrome P450 Family 11 Subfamily B Member 1) mutációja felelős. Hasonlóan a többi, CAH-t eredményező genetikai eltéréshez, itt is autoszomális recesszív öröklődésmenet igazolható. A kórkép laboratóriumi markere az emelkedett szérum 11-dezoxikortizol, 11-dezoxikortikoszteron és androszténdion koncentráció. A kezelés alapja a glükokortikoid-pótlás, hasonló megfontolások figyelembevételével, mint 21-hidroxiláz defektus esetén.