A multiplex endocrin neoplasia IV-es típus (MEN4) autoszomális domináns öröklődésmenetet mutat. A CDKN1B gén (Cyclin Dependent Kinase inhibitor 1B), a sejtciklust szabályozó tumorszupresszor gén mutációja következtében kialakuló tünetegyüttes. Ez a gén meghatározó szerepet játszik a korai petefészek-elégtelenségben is. Klinikai megjelenése megegyezik a MEN1 syndromával, azonban a MEN1 gén mutációja nem azonosítható, és a tünetek későbbi életkorban manifesztálódnak. Fenotípus-spektruma változó lehet. A klinikai manifesztációk közé tartoznak a hypophysisdaganatok, acromegalia, Cushing betegség, primer hyperparathyroidismus (PHPT), mellékvesetumor, gastrinoma, valamint neuroendokrin tumor a pancreasban, tüdőben, bronchusban, gyomorban. Egyes esetekben leírtak papillaris pajzsmirigy-carcinomát. CDKN1B-mutációkat a vékonybél neuroendokrin daganataiban, limfómákban és az emlő daganataiban is azonosítottak.