A pszoriázis (pikkelysömör) egy krónikus, immunmediált betegség, amely a lakosság 1,5–2%át érinti. Patomechanizmusában a ma már jól ismert a poligénes öröklésmenet és a környezeti tényezők talaján kialakuló szisztémás gyulladás szerepel, amely szoros összefüggést mutat a betegséggel párhuzamosan kialakuló komorbiditásokkal. A középsúlyos, súlyos pszoriázis az egészséggel összefüggő életminőségre jelentős terhet gyakorol. Jellemző tünete a vaskos, hámló, gyulladt folt (plakk), mely bármely testtájon kialakulhat, leggyakrabban a könyök, térd, hajas fejbőr, nemi tájék érintett. A kültakarón kívül az ízületeket is érintheti mintegy 30%-ban, súlyos, akár rokkantsághoz vezető deformáló gyulladás formájában. Klasszikus kezelési lehetőségei magukban foglalják a helyi kenőcsös, fényterápiás, hagyományos szisztémás terápiát. Súlyos esetekben, a hagyományos kezelés hatástalansága vagy kontraindikációja esetén van lehetőség a célzott biológiai válaszmódosító gyógyszerek adására. Legelsőnek a tumornekrózisfaktor-alfa (TNF-alfa)-gátlókat alkalmaztuk, ezt követték az interleukin (IL-12/IL-23)-gátlók, melyeknek már a legújabb generációja (IL-17, IL-23 inhibitorok) is elérhető. Magyarországon a plakkos pszoriázis biológiai gyógyszeres kezelése centrumokhoz kötött.

 

 

 

 

Psoriasis is a chronic, immune-mediated disease, its adult prevalence is around 2%. In the pathomechanism polygenic inheritance- and environmental factors-based systemic inflammation is well known today, which is closely related to the comorbidities occurring parallel to the disease. Moderate and severe psoriasis has a large impact on health-related quality of life. The typical symptom is a thick, scaling, inflamed skin patch (plaque), what may develop on any part of the body, most often the elbows, knees, scalp, and genital area are affected. Beside the integument, the joints can be affected by approximately 30% of the patients, leading to severe inflammation or disability. Treatment options include local ointment, phototherapy and traditional systemic therapies. In the case of ineffectiveness or contraindication of traditional treatment in severe patients there is a possibility of providing targeted biological response modifiers. The first ones were tumor necrosis factor (TNF)-alpha-inhibitors, followed by interleukin (IL12/23)-inhibitors and the latest generation of them (IL-17, IL-23 inhibitors) is also available. In Hungary giving biological treatment of plaque psoriasis is dedicated to special centers.

 

 

 

 

 

 

 

A pszoriázis (pikkelysömör) egy krónikus, immunmediált, priméren a bőrt és az ízületi rendszert érintő betegség. Felnőttkori prevalenciája átlagosan 2% körüli, előfordulását a genetika adottságok, az életkor, a környezet és a földrajzi régió is meghatározza (Michalek et al., 2017). A háttérben genetikai prediszpozíciót jelentő számos pszoriázis fogékonysági gént azonosítottak. Ezek nemcsak a multifaktoriális betegség korai kialakulásában, hanem a lefolyásban, a súlyosságban, a klinikai fenotípusban, a terápiás válaszban, az artritisz pszoriatica korai társulásában és a társbetegségek megjelenésében (komorbiditások) is szerepet játszanak (Chen–Tsai, 2018). A betegség kialakulásában környezeti tényezők, úgymint fertőzések, stressz, dohányzás, gyógyszerek mellett az egyenlítőtől való nagyobb távolság is szerepet kap (Boehncke–Schön, 2015).

 

 

 

 

Az immunmediált gyulladás kialakulásának hátterében két lényegesebb útvonal azonosítható. Egyrészről a veleszületett immunrendszer túlzott reakciója, az antigén-prezentáló sejtek aktiválódása, másrészről az adaptív immunrendszer kóros, gyulladásos válasza eredményezi a patológiás állapotot (1. ábra). Korábban az adaptív immunrendszer gyulladásos aktiválódásának T-helper (Th)1 válaszhoz kötött útját tartottuk dominálónak (IL-12→Th1→TNF-alfa, interferon-gamma). A legújabb kutatások eredményei alapján mára bizonyossá vált, hogy a gyulladás krónikussá és önfenntartóvá válásában a fő szerep a Th17-es aktivációnak (IL-23→Th17→IL17, IL-22) tulajdonítható. A folyamat eredményeképpen jön létre a pszoriázisra jellemző patológiás gyulladás, és alakulnak ki a típusos klinikai tünetek (Martin et al., 2013).

 

 

 

 

 

A pszoriázis terápiás lehetőségei enyhe esetben magukban foglalják a lokális kenőcsös kezelést és a fényterápiát. Lokálisan a parakeratotikus réteg leválasztását, a keratolízist követően aktív terápiaként lokális kortikoszteroid, D3-vitamin analóg, kalcineurin-inhibitor és retinoid készítmények állnak rendelkezésre. Kiterjedtebb esetekben fénykezelés – szűk spektrumú UV-B sugárzás (narrowband UltraViolet B, nbUVB) vagy a fényérzékenyítő psoralen kapszula és UV-A sugárzás (Psoralen and UltraViolet A, PUVA) – indikálható felügyelt körülmények között. Középsúlyos, súlyos esetben a hosszú távú tünetmentesség leginkább szisztémás kezelés révén biztosítható. Középsúlyos, súlyos esetekben hagyományos szisztémás kezelés (metotrexát, acitretin, ciklosporin, dimetil-fumarát) választandó elsőként.

 

 

 

 

Az európai konszenzus szerint a plakkos pszoriázis súlyosságát három klinikai mérce segítségével definiálhatjuk. A pszoriázisban a betegség súlyosságának vizsgálatára a Psoriasis Kiterjedési és Súlyossági Index (Psoriasis Area and Severity Index, PASI), a bőrérintettség testfelszín-százalékban kifejezett értékének kifejezésére a Body Surface Area (BSA), a bőrgyógyászat-specifikus egészségi állapot monitorozására a Bőrgyógyászati Életminőség Index (Dermatology Life Quality Index, DLQI) szolgálnak, melyek a hazai és a nemzetközi szakirodalomban egyaránt elfogadott és széleskörűen elterjedt eszközök (Fredriksson–Pettersson, 1978; Basra et al., 2008; Mrowietz et al., 2011). Az európai szabály, a rule of tens értelmében a PASI ≤ 10 és BSA ≤ 10 és DLQI ≤ 10 enyhe, míg a PASI > 10 vagy BSA > 10 és DLQI > 10 középsúlyos vagy súlyos pszoriázist jelöl, melyben szisztémás kezelés javasolt (Finlay, 2005; Mrowietz et al., 2011). Egy 2015-ös, európai irányelv értelmében súlyos, látható vagy az életminőséget nagymértékben rontó, kis kiterjedésű tünetek (például: kiterjedt fejbőri tünetek, genitális érintettség, legalább két körmöt érintő onikolízis vagy onikodisztrófia, vakaráshoz vezető viszketés, makacs plakkok) megléte esetén az enyhe esetek felértékelődnek, és a középsúlyos vagy súlyos kategóriába kerülnek (Nast et al., 2015).

 

 

 

 

Magyarországon plakkos pszoriázisban a biológiai szerek adása tíz, rendeletben meghatározott centrumhoz köthető, melyek a következők. Budapest: Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Heim Pál Gyermekkórház, Szeged: Szegedi Tudományegyetem Bőrgyógyászati és Allergológiai Klinika, Debrecen: Debreceni Egyetem Klinikai Központ Bőrgyógyászati Klinika, Pécs: Pécsi Tudományegyetem Bőrgyógyászati és Onkodermatológiai Klinika, Kecskemét: Bács-Kiskun Megyei Kórház, Kaposvár: Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, Miskolc: Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Szombathely: Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, Veszprém: Csolnoky Ferenc Kórház.